9月29日是第22个天下心脏日。
环绕“康健的心,快乐人生”的这一永恒主题及“USE HEART TO CONNECT”(“心领神会”)的年度主题,海内8位心血管疾病领域专家号召人们关注心脏康健,并将目光聚焦至一种罕见的心脏疾病——转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),俗称“淀粉心”。

诊断率不足1%专家联名倡议关注罕有“淀粉心”_主任医师_淀粉 智能助手

8位威信专家分别是江苏省公民医院主任医师李新立、中山大学附属第一医院主任医师董吁钢、复旦大学附属中山医院主任医师周京敏、南方医科大学南方医院主任医师许顶立、中南大学湘雅二医院主任医师彭道泉、上海交通大学附属瑞金医院主任医师金玮、四川大学华西医院主任医师陈玉成、大连医科大学附属第一医院主任医师刘莹。
他们联名呼吁关注的“淀粉心”是淀粉样变性心脏病的一种,发病机制在于不稳定的转甲状腺素蛋白在非常解离后缺点折叠,形成的淀粉样物质紧张沉积于心肌间质。
随着韶光的推移,淀粉样物质沉积会使心肌变硬,进而引发心衰。

专家们提醒,该病为一种罕见的、进行性、致去世性疾病。
由于病例少,认知程度低,临床症状特异性差,常与心衰稠浊,患者也因此而在确诊前辗转各地,错过最佳治疗机遇。
在我国,该病诊断率不敷1%,患者确诊后均匀存活韶光也只有2-5年。
直到2019年,海内首例野生型“淀粉心”患者在北京协和医院确诊。

关爱淀粉心,早筛、早诊、早治是关键。
专家们强调,针对该病已有各种不断更新完善的诊疗手段,打破了疾病诊疗难关, 实现了该领域诊疗质的飞跃。
与此同时,海内一些医院也开始探索运用科技的力量,加速疾病诊断,如ATTR-CM的人工智能筛查,帮忙年夜夫进行针对性的高效筛查,帮助患者尽早制订针对性治疗操持,改进患者预后和生活质量。

专家指出,与常见心脏病症的诊疗模式比较,ATTR-CM患者的全病程管理仍存在较多须要完善、提升的地方,既要提高大众和医护职员对这一罕见病的认识,建立双向转诊绿色通道,实现多学科会诊(MDT)的规范化诊疗,推动ATTR-CM规范化诊疗中央在区域中央医院的建成,提升患者诊断的精准度和效率,又要探索建立更加完善的支付机制,减轻患者的经济包袱,提升患者幸福感。

新京报 王卡拉